Manejo quirúrgico de la parálisis del ángulo cerebeloso (CPA) que se presenta como neuralgia del trigémino: reporte de un caso

En el reporte se detalla el caso de un varón de 35 años, que acude al hospital por una neuralgia típica del trigémino izquierdo de 2 años de evolución, con predominio de dolor cutáneo en V2 y V3. El paciente ha comenzado a tomar medicamentos, pero el dolor no se puede controlar aumentando las dosis y los medicamentos adyuvantes en los últimos 3 meses. En la RM se observó una lesión en el área del ángulo cerebeloso izquierdo (CPA), hiperintensa en T1W y disminuida en la imagen lipotrópica, característica de un lipoma. Al ser un caso intratable, se le ofreció cirugía al paciente. Posteriormente, se realizó una craniectomía debajo de la cortical izquierda detrás de la cabeza y se extirpó el lipoma, descomprimiendo el nervio trigémino y aliviando los síntomas de la neuralgia. En el postoperatorio, el paciente estuvo completamente libre de dolor, pero desarrolló hipoacusia del lado izquierdo y parálisis facial, grado 4 de Brackmann, que mejoró a grado 3 de Brackmann a los tres meses de seguimiento.

una introducción

Pueden desarrollarse tumores de varias formas en el ángulo cerebeloso (CPA). El tejido del que surgen los tumores determina sus características morfológicas características. Como resultado, pueden desarrollarse colangiomas, osteoblastos, meningiomas, gliomas, ependimomas y quistes. La protuberancia, el cerebelo y el hueso temporal petroso forman los límites del reservorio CPA, que está lleno de líquido cefalorraquídeo. Las imágenes transversales facilitan la identificación de las masas en esta zona. Una técnica de algoritmo que combina propiedades morfológicas y de refuerzo con datos demográficos bien establecidos puede simplificar la identificación diferencial de bloques en esta región. El crecimiento de tejido graso es característico de un adenoma conocido como lipoma. Es raro en el espacio intracraneal, representando solo el 0,08% de los tumores intracraneales, y se encuentra en la hendidura interhemisférica en aproximadamente el 45% de todos los lipomas intracraneales. [1]. En cuanto a la ubicación del origen del tumor y las estructuras circundantes, las características clínicas son patológicamente diferentes. Los tumores acústicos y no acústicos son dos categorías generales que se utilizan para clasificar los tumores CPA. En este estudio, se presentó un caso raro de lipoma CPA que se presentó como neuralgia del trigémino en hombres adultos de mediana edad.

Ver el estado de

Un varón adulto de mediana edad ha presentado quejas de dolor punzante y ardiente en el lado izquierdo de la cara, especialmente en el área de la mandíbula inferior y en el área de la mejilla izquierda durante los últimos dos años. El dolor era intermitente, sus ataques duraban de tres a cinco minutos. El dolor aumentaba al hablar, masticar y cepillarse los dientes. Los ataques causaron una gran angustia al paciente en el sentido de que no podía comer ni hablar correctamente. Su higiene bucal también sufrió un revés. Tuvo tratamientos de etiología dental en el pasado pero no se sentía cómodo. Su examen neurológico y existencial fueron normales, especialmente los reflejos corneales. La sensibilidad facial reveló afectación cutánea V2 y V3. Se aconsejó al paciente que se hiciera una resonancia magnética porque el dolor persistió durante mucho tiempo y los analgésicos de venta libre no se aliviaban. Se realizó una resonancia magnética nuclear (RMN) de cerebro con gadolinio, que reveló una lesión T1W hipertensiva y homogénea en la región del CPA izquierdo, como se muestra en la figura 1. 1 (2,3 × 2,5 × 2,3 cm), que no mejoró con el contraste de gadolinio, y la señal de la lesión desapareció en la secuencia de saturación de lípidos como se muestra en la figura 2lo que indica un diagnóstico de un lipoma.

Secuencia de saturación grasa tras RM contrastada

El paciente comenzó a tomar carbamazepina 200 mg dos veces al día. El dolor no se ha controlado con dosis aumentadas y adyuvantes en los últimos 3 meses en forma de carbamazepina 300 mg tres veces al día, oxcarbamazepina 50 mg dos veces al día y pregabalina 75 mg dos veces al día. Debido a una condición intratable, se le presentó la cirugía al paciente con una explicación de los riesgos y complicaciones asociados considerando la angustia relacionada con la lesión, la falta de control de medicamentos, y el paciente accedió a la cirugía. En posición sentada, se realizó una craniectomía suboccipital izquierda y se observó una masa cicatricial en el CPA izquierdo, que engullía el complejo nervioso VII y VIII adyacente al nervio trigémino. Se encontró un anillo vascular comprimiendo el nervio trigémino debido al efecto colectivo del lipoma, y ​​la resección del lipoma alivió la presión de la microvasculatura sobre el nervio, aliviando los síntomas de la neuralgia postoperatoria (Fig.) 3).

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En el postoperatorio, el paciente estuvo completamente libre de dolor, pero desarrolló hipoacusia del lado izquierdo y parálisis facial, grado 4 de Brackmann, que mejoró a grado 3 de Brackmann a los tres meses de seguimiento.

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Los lipomas intracraneales representan del 0,06 al 0,46 % de todas las neoplasias intracraneales en la autopsia, pero clínicamente representan menos del 0,1 %. Otros tumores asociados con CPA se enumeran en la tabla 1 De acuerdo con los resultados que obtuvimos en la imagen [2].

sitio de la lesión intensidad de resonancia magnética Sitio Ejemplos
Ángulo cerebeloso (CPA) mejorar fuera del eje Schwannoma, meningioma, metástasis, melanoma, sarcoidosis, tuberculosis, aneurisma
Intraaxial e intraventricular linfoma, glioma, metástasis, hemangioblastoma, meduloblastoma, papiloma, ependimoma, tumor neuroepitelial displásico
base del craneo paragangliomas, condrosarcomas, cordomas, tumores del saco endolinfático
no reforzado T1 altura Lipoma, quiste dermoide, quiste neural, granuloma de colesterol
T1 bajo Quiste humano, quiste aracnoideo, neurocisticercosis

El sitio más común es pericalloso (> 50%), con CPA que representa solo el 9% (60% de los lipomas de CPA son del lado izquierdo) [3]. Los lipomas son tumores benignos formados por tejido graso. Puede variar en tamaño y número dependiendo de la duración y la gravedad. Los signos y síntomas que aparecen por los lipomas del CPA dependen de las estructuras neurales de esta región: hipoacusia (62%), mareos (45%), quinta neuralgia y alteración sensorial en la distribución del quinto par craneal (14%). y disfunción facial. (9%) [4]. La neuralgia del trigémino clásica se asocia con compresión vascular en la zona de entrada de la raíz del trigémino, lo que puede provocar desmielinización y una desregulación de la expresión de los canales de sodio dependientes de voltaje en la membrana. Estas alteraciones pueden ser responsables de episodios de dolor en pacientes del quinto par craneal. Se puede controlar administrando anticonvulsivos (generalmente carbamazepina) o medicamentos anticonvulsivos como baclofeno o inyecciones de botox. Si no hay mejoría, se aumenta la dosis. Las intervenciones quirúrgicas incluyen la descompresión microvascular y la radiocirugía estereotáxica. Patológicamente, no son tumores estériles ni verdaderas neoplasias, sino simplemente una deformación que surge de la persistencia de la areola primitiva, el antepasado de la piamadre y la aracnoides, que se extiende hacia la grasa. Se ha demostrado que el lipoma de CPA se extiende a las estructuras circundantes, es decir, los haces nerviosos y los fascículos, en varios informes anteriores. comprime los nervios adyacentes, por lo que el paciente tiene síntomas neurológicos, e incluso después de extirpar el lipoma, puede tener un déficit neurológico [5]. La resonancia magnética del cerebro ayuda en el diagnóstico de los lipomas CPA, que parecen hipertensos T1W homogéneos sin captación de gadolinio y sin intensidad de supresión de lípidos, lo que descarta otros posibles diagnósticos diferenciales [6].

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La cirugía radical resultó en déficits neurológicos que resultaron ser mínimos en el grupo no radical [7]. Por lo tanto, se debe considerar la cirugía limitada en la resección parcial si los síntomas no se controlan con medicamentos para evitar complicaciones permanentes. Nuestro caso fue un caso de un lipoma CPA con dolor intratable no controlado con medicación, aunque la cirugía de escisión no radical resultó en déficits neurológicos en forma de pérdida de audición y parálisis facial de grado IV.

Conclusiones

Los hombres son más propensos a tener lipomas CPA, que son enfermedades benignas poco comunes. Se debe intentar el manejo médico para aliviar los síntomas del paciente, pero si son intratables, se debe recomendar la cirugía. Se recomienda encarecidamente la atención conservadora no quirúrgica debido a los malos resultados quirúrgicos y al crecimiento inusual de los lipomas. Los lipomas CPA solo deben extirparse quirúrgicamente si los síntomas son intolerables, empeoran progresivamente o el tumor está creciendo. Se debe considerar la cirugía limitada en resección parcial si los síntomas no se controlan con medicamentos para evitar complicaciones permanentes como pérdida de audición, parálisis del nervio facial, hipoestesia, signos cerebelosos o incluso no mejoría. Se ha establecido que el lipoma infiltra los haces nerviosos y se localiza entre los empastes, por lo que la extirpación del lipoma suele conducir a defectos neurológicos.

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